Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (kurz EB) ist eine sehr seltene Erbkrankheit, die in 4 Gruppen und deren Untergruppen unterteilt wird. In der Regel treten die Brüchigkeit der Haut und die häufige und leichte Bildung von Blasen bereits bei der Geburt oder in der frühen Kindheit auf. Der Schweregrad reicht von leicht bis sehr schwer und verläuft aufgrund fehlender Heilungsmöglichkeiten oft schon in jungen Jahren tödlich. Eine Hautbiopsie ermöglicht die Diagnose zusammen mit einer genetischen Analyse.

Im Fachjargon werden Kinder mit dieser Krankheit "Schmetterlingskinder" genannt, weil ihre Haut so zerbrechlich ist, wie die Flügel eines Schmetterlings.

Die vier Gruppen werden unterteilt in:

Epidermolysis bullosa simplex (EBS)
Junktionale bullöse Epidermolysis (EBJ)
Dystrophe Epidermolysis bullosa (DEB)
Kindler-Syndrom (KS)

Epidermolysis bullosa wird symptomatisch behandelt und erfordert häufig ein multidisziplinäres Vorgehen.

Alle Arten von Epidermolysis bullosa äussern sich durch schmerzhafte Bläschen. Der Schweregrad der Symptome hängt von der Ausprägung der Blasenbildung und Narbenbildung ab und reicht von leicht bis schwer. Diffuse Hautläsionen verursachen ein Flüssigkeitsungleichgewicht, können sich infizieren und Infektionen können systemisch werden. Die Ausbreitung von Blasen auf Schleimhäuten kann zu Unterernährung und Wachstums-, Atemwegs- und Urogenitalproblemen führen.

Bei Epidermolysis bullosa wird empfohlen, Reibung und Traumata der Haut und der Schleimhäute zu vermeiden, die Heilung der Bläschen zu fördern und Komplikationen zu verhindern und zu behandeln.

Wir empfehlen die Konsultation der Wound International 2017 Guidelines “Best Practice Guidelines for Skin and wound care in Epidermolysis bullosa”.

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